発作性寒冷ヘモグロビン尿症(PCH)と発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)の違いをわかりやすく解説!

病態学

国試かけこみ寺です!

臨床検査技師国家試験にも頻出の2つの疾患

 

・発作性寒冷血色素尿症(PCH)

・発作性夜間血色素尿症(PNH)

※血色素=ヘモグロビン のことです

 

名前が似ているからどんな病気だったか忘れがちですよね

そこで!これらについて今回は

そもそもどんな病気なのか(病態の違い)

・検査にはどんな違いがあるのか

 

この2点をメインに解説していきたいと思います!

最後に、過去の国試問題も合わせて解説します!

 

※ 病名が長いため、寒冷(PCH)夜間(PNH)と略称を使わせてもらいます

 

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特徴・病態・原因の違い

特徴:症状と臨床所見

寒冷、夜間、どちらも赤血球の血管内溶血を引き起こし

溶血性貧血となりやすい

・暗赤褐色(コーラ様)のヘモグロビン尿が出る

 

ではなぜ、溶血を引き起こすのか

 

その原因について違いを説明していきます! 

 

 

発作性寒冷血色素尿症(PCH)のメカニズム

・赤血球に対する冷式の自己抗体が原因(ウイルス感染後の小児に多い

低温から37℃に戻すと、自己抗体が補体を活性化して溶血

・この冷式の自己抗体が、ドナート・ランドスタイナー抗体である

 

猫砂の上で踏ん張る猫のイラスト

 

発作性夜間血色素尿症(PNH)のメカニズム

・後天性の遺伝子異常(赤血球表面のCD55,CD59の欠損)により

赤血球の補体感受性が亢進し、溶血が起きる

・特に睡眠中に発作を起こしやすい

PNH:睡眠中の発作が起こりやすい理由

補体は酸性下(アシドーシス)で活性が高まる

すなわち、睡眠中は呼吸がゆっくりになり、低換気となり

体内の血液がアシドーシスになりやすいため

PNH患者の赤血球は、より補体の攻撃を受けやすくなってしまう

 

 

寒冷・夜間のどちらも、最終的には補体の攻撃を受けて

赤血球が溶血してしまうわけですが、

・寒冷は、自己抗体(=ドナート・ランドスタイナー抗体)が関与

・夜間は、CD55, 59欠損により、抗体とは関係なく補体の攻撃を受ける

 

簡単に違いをまとめると上記のようになります

PCHとPNHの検査の違い

発作性寒冷血色素尿症(PCH)の検査

ドナート・ランドスタイナー抗体を検出するために

ドナート・ランドスタイナー試験を行う

※ 方法も記載しますが、全て覚える必要はありません

37℃保温の患者血清、健常O型赤血球、 健常者血清 (補体が入っている) を混ぜ氷水中に30分置いた後、37℃に戻して30分、寒冷条件で ドナート・ランドスタイナー 抗体がO型赤血球に吸着、37℃に戻すと補体がドナートランドスタイナー抗体によって活性化し、溶血する。

 

発作性夜間血色素尿症(PNH)の検査

砂糖水試験(ショ糖溶血試験)を行い、陽性を確認後

等張のショ糖溶液に患者の赤血球と、健常者血清(補体が入っている)を添加すると、患者血球は補体に攻撃を受け溶血する。この試験自体の特異性は低いため、Ham試験へ移行する。

Ham試験を行い、陽性となればPNHと判定する

塩酸酸性化した患者赤血球と、健常者血清 (補体が入っている)を添加すると、患者血球は補体に攻撃を受け、溶血する。
※この試験は、夜間睡眠中の呼吸回数低下によって体内がアシドーシスに傾くことを再現している。夜間血色素尿症の患者は体内が酸性に傾くと、赤血球が補体の攻撃を受けやすくなり溶血する。

もう一つ、よく出る臨床所見として

・好中球アルカリホスファターゼ(NAP)活性の低下があります

 

実際の国試問題

※ MT54は第54回 臨床検査技師国家試験の意です

MT54-PM64: 発作性夜間ヘモグロビン尿症の検査所見で正しいのはどれか。2つ選べ。

1.白血球数は増加する。
2.血清ハプトグロビンは増加する。
3.赤血球膜表面CD59は欠損している。
4.砂糖水(蔗糖溶血)試験は陽性である。
5.好中球アルカリホスファターゼ(NAP)スコアは上昇する。

 

夜間:PNH の方を聞いていますね

1.はPNHとは特に関係ありません

2.のハプトグロビンは

溶血を起こすとヘモグロビンと結合するタンパク質です

結合してそのまま処理、代謝されるため溶血でハプトグロビンは低下します

 

選択肢3、4が正解です

5はNAP低下ですね

 

PNH患者が睡眠中に発作が起きやすいのは

低換気によるアシドーシスが原因です

Ham試験は、これを再現して酸性下で行う試験…

体の中が酸性に傾いているからアルカリホスファターゼの活性も低下…

(ALPは至適pHがアルカリ性です)

と繋げていけると覚えやすいかと思います!

 

 

MT62-PM64: 発作性夜間ヘモグロビン尿症の検査所見 で正しいのはどれか。

1.血清LDが低下する。

2.白血球数が増加する。 

3.血清ハプトグロビンが増加する。

4.赤血球膜表面CD59が欠損している。 

5.好中球アルカリホスファターゼ〈NAP〉スコア が上昇する。

 

 

1.は溶血が起こるのでLDは増加です

2.は先程と同じで特に関係なし

3.は低下

4.PNHの原因はCD59欠損で正しいです

5.NAPは、低下でしたね

 

 

まとめ

上記の問題を見てもわかるとおり、

発作性夜間ヘモグロビン尿症で大事なことをまとめると

・ショ糖試験&Ham試験陽性

・CD59の欠損

・補体感受性の亢進で溶血

・NAP(好中球アルホス)低下

 

以上のようになりそうですね!

 

 

一方、発作性寒冷ヘモグロビン尿症の方は

ドナート・ランドスタイナー抗体が原因

・ドナート・ランドスタイナー抗体は赤血球に対する冷式の自己抗体である

・このことから、低温で引き起こされる自己免疫性溶血と言える

 

以上、名前は似てても結構違う2つの病気の解説でした!

血液と免疫にまたがる疾患なのでしっかり覚えていきましょう!

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